郭树忠:先天性小耳畸形听力会有问题吗?

2020-05-14 23:29:00
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如果孩子患有先天性小耳畸形,对父母来说,除了会担心耳朵外形发育不好影响孩子的社交和心理发育往往还会担心小耳畸形对听力的影响。

先天性小耳畸形(又叫第一第二腮弓综合症)是一种同一病症里,严重程度差异性很大的疾病。最轻的患者只在耳朵前面长一个小副耳,最重的则耳朵完全没有发育(无耳畸形),大部分患者是位于两者之间的。无论畸形轻重,如果外耳道发育良好,绝大多数情况下患耳的听力是正常的,但如果外耳道闭锁,没有耳洞,听力无疑是会受影响的。但即便耳道闭锁,多数孩子的耳朵仍不会完全没听力,这是由耳朵的结构和功能分工决定的。

不同程度的耳畸形

人的耳朵,耳郭是聚声的,外耳道是传导声音的,外耳道最里面是鼓膜,起保护中耳和放大声音的作用,中耳里有三块小米粒大小的骨头(镫骨、锤骨和砧骨),这三块人体最小的骨头和两条人体最小的肌肉(鼓膜张肌和镫骨肌)共同组成了一个杠杆系统,把鼓膜振动的声波信号进一步放大后传递到内耳,而后者将声音信号变成电信号,由听神经传输到大脑。只要患小耳畸形的孩子内耳是正常的,还是会有听力的,但有病的一侧的耳朵听力会下降。

耳朵剖面图

对于单侧小耳畸形的患者来说,因为对侧有一只正常的耳朵,所以一般情况下的听力是没有多大问题的,有很多患病的女孩子用长头发遮盖住患耳,小伙伴们都不一定能发现她的耳朵有问题。但影响不大并不是真的完全没问题,人之所以长了两只耳朵,是为了更好地辨别声音的方向,两耳健康的人身后如果有汽车驶来,通常可以辨别出汽车来自哪个方向,而小耳畸形的孩子却会有一些困难。


除了辨别声音方向有些困难外,这些患者在生活中偶尔也会感觉到一点不方便,比方和恋人到电影院看电影,通常患者只能让恋人坐在好耳朵那一侧,否则,就不好说悄悄话了。单侧小耳畸形的患者,他们的日常生活和工作几乎不受影响,除了像乐队指挥、飞行员、宇航员和侦察兵等少数职业他们不能做外,其他职业一般都不受限制,我的病人有当医生护士的(需要用听诊器),有当领导的,也有当老板的,做科学研究的也不在少数,前途依旧远大。通常,单侧小耳畸形的孩子并不需要做听力重建。但如果是双侧耳朵发育异常的孩子,需要听力重建的可能性就会大大增加了。

(文/郭树忠教授 文献整理、数据核实 / 李丹医生 责编 / 余余 )


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