体表肿物系列案例(三)-恶性黑色素瘤

2020-05-14 23:40:13
#其他

黑色素瘤是最致命的皮肤癌,全球发病率估计约0.22‰,近十几年来已上升了10倍以上。在美国,黑色素瘤是男性和女性群体中第6大最常见的癌症。高转移性是黑色素瘤最重要的特征。

35岁的X先生从小嘴角边就有一颗黑痣,某天发现突然这颗痣突然长大了不少,同时颜色加深,伴有瘙痒感。患者担心其恶变,另一方面也觉得这颗痣挺影响美观,遂就诊于我科。我们通过仔细判断“黑痣”特点以及详细询问病史,考虑黑色素瘤可能性较大。对于此种皮肤肿瘤,首要的治疗方案就是扩大切除术。手术既需要保证扩大切除、切缘干净,同时又要保证面部的美观。在完整切除肿瘤、切缘干净之后,我们设计“双叶瓣”修复肿瘤切除后的缺损,避免了直接缝合影响双侧口角的对称性,同时避免了植皮影响面部美观。

案例展示

对于黑色素瘤来说,早期诊断、早期切除是最重要,也是最有效的治疗手段。有学者统计,每个黑色素痣出现恶变的概率约为1/100万。如何鉴别黑痣和恶性黑色素瘤,请参见“体表肿物系列-色素痣”。

大多数恶性黑素瘤开始表现为表浅惰性肿瘤,可持续数年局限于表皮。在这个阶段,即水平或“径向”生长期,黑素瘤仅通过手术切除几乎都能治愈。浸润深达真皮的黑素瘤则处于“垂直”生长期并具有转移潜能。局限于表皮的黑素瘤(例如,原位黑素瘤)通常在手术治疗后治愈。浸润性黑素瘤患者的5年生存率平均超过90%生存率取决于诊断时的疾病分期,随着肿瘤厚度的增加和疾病分期进展,生存率平稳下降。早期肿瘤厚度≤0.8mm10年、20年黑色素瘤特异性生存率为93.4%85.7%,而肿瘤厚度0.9-1.0mm者的生存率为81.1%71.4%

黏膜黑素瘤通常比起于皮肤的黑素瘤的预后更差。由于黏膜黑素瘤的罕见性,也由于起自各解剖部位的黏膜黑素瘤均具有独特的生物学和临床挑战,我们对这些恶性肿瘤及其最佳治疗的认识仍然非常有限。黏膜黑素瘤通常在头颈部(口腔、鼻腔)、外阴阴道区和肛门直肠区。

在所有恶性黑色素瘤的亚洲人中,发生于较少日照部位的肢端部位占72%,手掌、足底、指/趾甲下等少数部位的黑痣在成年期仍存在交界活性,因此相对于其他部位的皮肤黑色素瘤,肢端黑色素瘤预后较差。

初始活检对疑似黑素瘤的病灶进行切除活检时,最好包含至少1-2mm看上去正常的皮肤边缘,且附带袖状切除皮下脂肪。如果要确认黑素瘤的诊断,应进行切除活检并考虑根治性手术。对于巨大病灶,大多数病例采用局部钻孔活检或切取活检即可做出黑素瘤的诊断。然而,如果取样没有取到病灶最厚的部分,则切取活检可能不能准确评估肿瘤的厚度。浅表削刮活检绝对不合适,原因如下:1、病灶可能切除不充分,在径向和纵深边界上均有肿瘤的残留。2、由于只去除了肿瘤的浅表部分,所以削刮活检结果会低估肿瘤的厚度,而肿瘤厚度是关键的预后因素和治疗决定因素。3、活检部位基底的纤维化和瘢痕形成可能掩盖残留的黑素瘤,使病理学家无法识别肿瘤并准确测量其厚度。

总结一下,高危患者:50岁及以上的白人男性;黑素瘤家族史;痣的总数量超过25(尽管黑素瘤也见于痣较少的患者);一个或多个非典型痣;儿童期的辐射暴露;儿童期/青春期/年轻成人期有严重的日光暴露,包括30岁以下至少一次起水疱或疼痛的晒伤、长期户外活动且没有充分防晒,或者使用室内日光浴床;免疫功能低下,特别是长期使用抑制免疫系统的药物;红发表型——肤色浅、红色或金色头发、高密度雀斑和眼睛颜色浅(绿色、淡褐色、蓝色)。极高危患者:非常明显的黑素瘤家族史(父母有一方的家族中至少有3例黑色素瘤病例);多发性非典型痣的个人史。

总之,早期筛查、早期发现、早期诊断、早期治疗,对于恶性黑色素瘤来说至关重要。


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