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【门诊日记】KP综合征

祝联
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2020-05-15 01:39:17
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导读
这周四的门诊见到一些平时较罕见的病种，其中一位是一个五岁的小女孩，出生时即发现左腿明显较右腿粗,伴色素沉着，触之质韧，后在当地医院手术治疗，但伤口一直迁延不愈......
实际上这位患儿所得的是一种名为Klippel-Trenaunay综合征（KPS）的罕见的先天性疾病。因由Klippe和Trenaunay两名医师首先报道此征，故以此命名。

主要临床表现
⑴ 血管痣或血管瘤：这是最早出现的症状，大多在出生时至幼年时被发现，典型者为紫红或深紫色，扁平的点状皮内毛细血管痣，但有些病人的血管瘤可以向深层发展，侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内，患肢血管痣数目不等，分布范围也有很大不同，一般占患肢的一部分，有的遍及整个肢体，甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。

⑵组织增生：患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长，可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者，多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者，多伴有淋巴系统病变，少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。
患侧的下肢周长一般增加4~5cm，严重者〉15cm，患肢长度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm，患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i，肢体增长是静脉回流障碍所引起。

⑶浅静脉曲张：患肢多有明显的浅静脉曲张，一般出生后1年内出现，随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型最常见，即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉，Dodd等称它为“外侧静脉畸形”。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合，而在KTS的病例中，这支静脉却保持开放，并在出生后形成一支明显的曲张静脉。

疾病诊断
当发现婴幼儿有一侧下肢过长时，应考虑KTS的可能性。随着医疗检测手法的进步，患肢深静脉顺行造影成为明确诊断KPS最可靠的方法，不仅可以完全了解主要静脉的病变部位、范围和程度，还可以看到侧支异常。疑有淋巴系统病变者，还需做淋巴造影检查。
在诊断KTS时，必须与PWS区别开(另一种肢体先天性疾病，除了KTS的主要症状外，还有动静脉瘘存在，称为Parkes-Weber综合征)，即判断有无动静脉瘘。患肢静脉含氧量和静脉压的测定，有助于做出鉴别诊断。此外，同位素和多普勒超声检查，也是有效的鉴别诊断手段。许多学者都主张对KTS病人做患肢动静脉造影检查 ，以排除先天性动静脉瘘。

疾病治疗
如果病人患肢仅有轻微的浅静脉曲张，患肢的长度较健侧部超过1CM，则不必治疗；若浅静脉曲张明显，一般可采用对症疗法。现有数据表明手术治疗失败率竟达90%，因此认为最好的治疗方法是穿弹力袜。
1985年，Servelle报道他于1943～1983年40年中施行手术的KTS病人共768例，提出一些新的概念和看法，在他所报道的病例中，发现一段主干静脉血管受阻原因，主要是纤维束带、异常的肌肉或静脉周围鞘膜组织的压迫，因此对于此类病人，切断或切除这些异常的组织，是有效的治疗方法。
对于患肢过长的病人，有的学者认为可做截骨术，对未成年者，一般主张做截骨骺固定术。
总之，具体的治疗方案还需经过详细的检查，根据病患情况不同，治疗也有差别。
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